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小脑发育不良性神经节细胞瘤1例报告论文

发布时间:2019-10-07 14:50:58 来源:职称论文 我要评论














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摘要:目的提高对小脑发育不良性神经节细胞瘤(LDD)的临床及影像学表现的认识。方法复习1例MRI诊断、病理证实的LDD的MRI影像资料。结果右小脑半球见大小约4.3cm×7.6cm×6.5cm T1WI低等、T2WI等高相间信号,称“条纹征”,病灶与小脑正常组织间界限不清,无明显脑积水,增强扫描无明显强化。结论LDD有特征性MRI表现,术前可对LDD做出定性诊断。

关键词:小脑发育不良性神经节细胞瘤;磁共振成像;诊断;鉴别
小脑发育不良性神经节细胞瘤1例报告[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(31):214.

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引言

小脑发育不良性神经节细胞瘤(LDD)罕见,病灶多位于单侧小脑半球,生长缓慢,发病机理观点不同。2007年WHO神经系统肿瘤分类中,把LDD分类为神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤,属良性脑肿瘤Ⅰ级[1]。影像表现具有特征性。现分析1例LDD病例的MRI表现、诊断及鉴别诊断,以进一步加强对本病的认识。

1一般资料
患者,男,25岁,感头疼、头颈部不适3月余来诊,查体,体温、呼吸、脉搏无明显异常,四肢活动可,发育中等,化验室检查,血、大小便常规未见异常。颅脑MRI示,右小脑半球见大小约4.3cm×7.6cm×6.5cm等长T1、等长T2相间信号,呈“条纹征”,病灶与正常脑实质分界不清,无脑水肿,四脑室受压变形变小,导水管轻度扩张,双侧脑室、三脑室扩大,小脑扁桃体位置下移,下缘低于枕骨大孔下缘约1.0cm,颈延髓轻度受压。注射Gd-DTPA增强扫描后,右小脑半球病灶无明显强化。磁共振诊断:(1)小脑发育不良性神经节细胞瘤;(2)梗阻性脑积水;(3)小脑扁桃体下疝。手术病理诊断:小脑发育不良性神经节细胞瘤。

2讨论

2.1病理
LDD多见于小脑,生长缓慢,可累及小脑蚓部,有认为是错构瘤改变,也有认为是颗粒层细胞肥大移行至分子层所致,意见不一。目前,多种证据倾向于错构起源,也有手术后复发报道,但组织学无恶性肿瘤征象,恶性变、转移也无报道,所以LDD有肿瘤与错构瘤的特征[2]。

2.2临床表现
LDD于1920年Lhermmte和Duclos首次报道命名,发病年龄20~40岁,男性明显多于女性。临床可无症状,也可有头疼、共济失调、步态不稳等。出现梗阻性脑积水时,出现颅压高表现,如头痛、呕吐、视物不清、视乳头水肿等[3]。LDD自然病程长,可伴巨脑、多指趾、血管瘤等其他畸形。

2.3影像学表现
DSA可见后颅凹少血供占位;CT示等或低密度病变,与正常脑组织无明显分界,少数病灶有钙化[4],无强化效应;MRI在LDD的定性诊断上有非常重要价值,显示病变更清楚,呈等长T1、等长T2相间的“条纹征”,水抑制像“条纹征”更明显些[5],是特异性MRI表现,此证也称为“纹布征”或“虎纹征”。病变较大可有占位效应,四脑室受压变形变小、中脑导水管增宽、梗阻性脑积水等。有时可见小脑扁桃体下疝入枕骨大孔,或有脊髓空洞。LDD无脑水肿,增强扫描无强化。DWI及ADC图示无明显弥散受限。

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2.4鉴别诊断
LDD影像表现典型,定性诊断不难,不典型者,颅压增高、共济失调时,应与下列疾病鉴别[6],小脑炎症及小脑梗死起病较急,炎症临床表现典型,脑梗死范围与供血动脉分布区相对应;小脑转移性多见老年患者,有原发病史,增强扫描不规则环状强化;小脑先天性畸形无缓慢进展特点;结节性硬化发病年龄更早,还有皮层结节、室管膜下结节和白质改变等;小脑星形细胞瘤呈长T1、长T2信号,信号不均匀,可囊变坏死,周围可有脑水肿,无“条纹征”;血管网织细胞瘤呈囊实性,大囊小结节是典型表现,增强扫描囊性部分无强化,囊壁环状强化,壁结节明显强化;髓母细胞瘤多发于小脑蚓部,不均匀明显强化。
总之,LDD尽管少见,但MRI的“条纹征”是其特征性表现,术前常可明确诊断,MRI可为临床诊断治疗提供正确依据。

参考文献
[1]杨晓霞.小脑发育不良性神经节细胞瘤的病理临床与影像研究进展[J].实用放射学杂志,2013,29(12):2046-2048.
[2]金夏祥,金行藻,张新华,等.小脑发育不良性神经节细胞瘤1例及文献复习[J].诊断病理学杂志,2002,9(4):222-223.
[3]徐敏,杨军乐,董季平,等.小脑发育不良性神经节细胞瘤1例报告[J].实用放射学杂志,2006,22(8):1023-1024.
[4]李超,汪寅,周良辅.小脑发育不良性神经节细胞瘤与Cowden综合征:6例临床分析[J].复旦学报:医学版,2007,34(3):368-372.
[5]贾景磊,赵云辉,藏建华.小脑发育不良性神经节细胞瘤1例MRI诊断[J].中国医学影像学杂志,2012,20(2):88-89.
[6]韦国强,陈娟,王印国,等.小脑发育不良性神经节细胞瘤误诊一例并文献复习[J].临床误诊误治,2009,22(10):18-19.
 
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